病因

去分化软骨肉瘤有两种不同的肿瘤组织。一种为分化良好的软骨肿瘤，其组织病理有变化，可在同一病例中存在从软骨瘤到Ⅲ级软骨肉瘤的组织学表现，大部分病例表现为Ⅰ级或Ⅱ级中心性软骨肉瘤。另一种为恶性度高的肿瘤组织，为恶性纤维组织细胞瘤、骨肉瘤和纤维肉瘤，其特征为恶性度高。从一种肿瘤组织转变成另外一种肿瘤组织的过程是非连续的。

去分化软骨肉瘤应与Ⅲ级中心性软骨肉瘤区分，中心性软骨肉瘤小叶周围有未分化细胞，这些细胞与软骨细胞之间有渐进转化。去分化软骨肉瘤也要与间充质软骨肉瘤区分，后者有小的未分化细胞，散着分化的软骨岛。

临床表现

去分化软骨肉瘤病史长，快速出现进行性的疼痛和肿胀，肿胀可扩展至软组织。而在恶性度高的肉瘤的病例中，在无任何先兆的早期即可出现肉瘤的症状，或表现为病理性骨折。

检查

去分化软骨肉瘤的X线表现为骨皮质增厚，中度膨胀，分界明显，肿瘤内有典型的钙化。进展期病变表现为进行性的溶骨病变，少数为进行性的成骨病变，皮质骨破坏，原有钙化消失，侵犯软组织。有时仅见新的进展性肿瘤，其影像学表现类似于成人期的各种恶性度高的溶骨性肿瘤。可从早期的X线片和/或对整个肿瘤进行组织学检查，才能发现原有的恶性度低的软骨肿瘤的痕迹。

诊断

去分化软骨肉瘤的诊断应根据患者的病史和放射影像资料，不确诊时应行活检。去分化软骨肉瘤在术前不能诊断时，在术后对整个肿瘤进行组织学检查后才能诊断。本病应与恶性纤维组织细胞瘤、骨肉瘤、高恶性度纤维肉瘤相鉴别。

治疗

去分化软骨肉瘤即使行广泛性或根治性手术切除，也常发生转移，且在早期即可出现。多数病人因年龄较大而很少使用化疗，故化疗的效果尚不清楚。本病预后差。