病因

大致分为先天性、外伤性和病理性3大类。在我国，以外伤性多见，先天畸形性其次，而病理性相对少见。

1.上颈椎先天性畸形

常见原因为齿突发育异常，先天性寰枕融合，Klipper- Feil综合征，颅底凹陷等。其中，齿突畸形最为常见，包括齿突缺如、齿突发育不全和游离齿突三种。

2.外伤性上颈椎不稳

占颈部骨折的10%～14%。常见原因有齿突骨折和横韧带损伤。

3.病理性骨折

感染性炎症和免疫性疾病(类风湿性关节炎，强制性脊柱炎)等。

临床表现

1.先天畸形性上颈椎不稳

多表现为无明显诱因缓慢发病，症状呈间歇性，反复多次发作并缓慢加重。首发症状：多为四肢无力、步态不稳、四肢麻木。其次是头痛、头晕，头痛以枕部者多。少数患者有饮水呛咳、吞咽困难、声音嘶哑等。

一般体征：短颈畸形、后发际低下、头颈部活动受限、斜颈及翼状肩等。

神经症状和体征：若上颈髓受压，多出现肢体感觉运动障碍和锥体束征，多见下肢肌张力增高、腱反射亢进和病理反射等。

2.外伤性上颈椎不稳

有明确外伤史，但有些外伤不严重易漏诊。伤后部分患者即可表现出寰枢椎脱位，另一部分则渐进出现脱位。

局部症状与体征：颈项肌痉挛和疼痛，颈部活动受限;颈部失落感，常需双手托住下颌，头部不敢活动;头颈部偏斜。

颈髓受压表现：严重的颈髓损伤多因呼吸肌麻痹而死于现场;能运送至医院者，多为颈髓不完全性损伤，出现不同程度的四肢感觉、运动和反射障碍。

3.自发性上颈椎不稳

大多发生于小儿，多继发于咽喉或枕颈区感染，常表现为持续性颈部疼痛及活动受限，渐进加重。类风湿寰枢椎脱位具有类风湿关节炎的病史和症状.

4.结核性上颈椎不稳

可有结核中毒症状。局部疼痛，颈部活动受限，颈部畸形，寒性脓肿和窦道及脊髓压迫症状。

5.颅颈交界部肿瘤所致上颈椎不稳

主诉不完全相同,但经常发生误诊。大部分患者诉疼痛，常为夜痛和持续、进行性疼痛，颈部活动时疼痛加剧，可伴有斜颈及强迫体位。颅颈交界部脊柱椎管缓冲空间大，患者少有中枢神经功能障碍。当肿瘤扩展到枕骨大孔，可累及齿突，表现为上、下运动神经元联合损伤症状。

检查

1.X线片

(1)拍片位置 包括颈椎正侧位、张口正位照片，必要时还可行动态侧位照片、颅骨照片和一些特殊位置照片。

1)张口正位 即在患者不停地做张口及闭口动作时拍摄以颈1、2椎为中心的正位片，此时可较清晰地显示出颈1、2处有无畸形及损伤，并可判定颈1、2之间的对合关系有无变异。张口正位片主要显示侧方移位和旋转脱位。

2)以颈1、2为中心的侧位屈伸位片 除观察有无颅底凹陷症及颈椎其他先天性畸形外，尚应测量寰齿前间隙(寰椎前弓后下缘与齿突前缘的距离，ADI)，以判定有无寰枢椎不稳，并推断脊髓有无受压的可能。正常成人ADI<3mm(女性偏小)，过屈过伸时无变化;儿童ADI<4mm，过屈过伸时差值<1mm。寰枢椎前脱位或半脱位时此间隙可增宽，若超过5mm，则考虑有寰椎横韧带松弛或断裂，或是否存在齿突畸形。另一方面，亦可同时测量寰椎后弓前缘至齿突后缘之间的距离(SAC)并求出两者的比值，即齿突后方椎管比率。齿突后方椎管比率(%)= SAC/ADI×100%。正常情况下，这一比率应为62%～63%，小于此值者则表示异常。

(2)创伤性寰枕关节脱位侧位X线片诊断的方法

1)正常颈椎侧位X线片，中立位时齿突与枕大孔前缘中点在一条垂线上，成人二者间距为4～5mm。屈伸活动时，最大位移水平<1mm，超过此值视为寰枕关节不稳定。

2)AB法。下颌骨后侧皮质骨至寰椎前弓的距离(A)和至齿突的距离(B)，在中立侧位X线片上分别是2.6mm。此法的缺点是双侧下颌骨后侧皮质骨影像受头部旋转影响太大，测量结果不确定。

3)枕骨髁与寰椎上关节面的距离，儿童<5mm，≥5mm为异常。

4)X-line法。有两条线，一条是枕大孔前缘中点至枢椎棘突椎板间线，此连线恰与齿突后上方的骨皮质相切。另一条线是枢椎体后下角骨皮质至枕大孔后缘中点(opisthion)连线，此线恰与寰椎棘突椎板间线相切。

5)Powers指数。寰椎前弓后侧皮质(A)，枕大孔后缘中点(O);枕大孔前缘中点(B)，寰椎棘突椎板间线(C);BC与AO的长度比(BC/AO)在正常人为0.77，若比值≥1，可诊断寰枕关节前脱位。Powers指数在文献中被广泛引用，其优点是不受X线相放大率的影响。缺点是不适用枕大孔先天畸形和寰椎有骨折者。

6)BAI-BDI法。BAI：枕大孔前缘中点与枢椎体后侧皮质线间距。即使在屈伸活动时，枕大孔前缘中点也不会≥12mm。BDI：枕大孔前缘中点与齿突间距，95%不超过11.8mm。对儿童来说，由于齿突未完全骨化，BDI的测量不可靠。此种方法的优点是，不需特殊拍摄体位，最适合于急诊室里需制动和仰卧位拍摄的患者;所需要的解剖标志少，容易确认，减少了因辨认过多的解剖标志带来的误差;不受颈部屈伸、旋转和侧屈体位的影响;所需的定位标志先天变异少。

(2)颅底凹陷的X线检查测量方法 侧位片上测量Chamberlain线(颚枕线I)，McGregor线(颚枕线II)，McRae线等。

(3)病理性脱位的X线片特点 炎症性寰枢椎脱位可表现有椎前软组织阴影增宽、骨质疏松、关节间隙增大等。肿瘤、结核等病理性寰枢椎脱位可见局部病灶和结构的破坏。

2.CT

可以清楚地观察到寰枢椎骨性结构的变化及脊髓受压程度。

3.MRI

可更清楚地观察脊髓形态、位置、受压程度、范围及是否存在脊髓信号异常等。

诊断

通过病史、症状、体征、影像学检查诊断并不困难，关键是临床医师在决定行影像学检查前不要轻易漏掉此病。

1.创伤性上颈椎不稳易被漏诊或误诊。其原因是：

(1)合并颅脑损伤时掩盖了创伤性上颈椎不稳的表现，或诊治注意力过分集中在颅脑损伤上。

(2)颅底和上颈椎的结构复杂而混乱，常常合并畸形，X线相上的一些确定诊断的解剖标志难以辩认。

(3)一些诊断方法中需确认的解剖标志太多，误差大，存在假阳性和假阴性。尤其儿童的一些结构尚未发育完全。

(4)患者没有神经损害表现时更易漏诊。

(5)陈旧性脱位，症状体征不典型，外伤史不明确。

以下任何一种情况都要考虑创伤性上颈椎不稳的可能性：

(1)交通伤死亡者;

(2)下颌骨骨折或颌下软组织挫伤者;

(3)伤后急性心肺功能不全者;

(4)X线侧位片显示咽后壁软组织明显肿胀者。

2.颅颈交界区先天性畸形可疑诊断依据：

(1)青壮年发病，症状间歇呈渐进性加重，无明显诱因或轻微创伤诱发发病;

(2)头颈部畸形，发际低平、短颈、头颈活动受限;

(3)枕项疼痛、疲劳感或麻木无力;

(4)复杂的难以解释的神经学症状。

治疗

上颈椎不稳的外科治疗的目的是解除脊髓压迫，稳定脊柱节段，防止继发损伤。

治疗的方法包括非手术治疗和手术治疗。非手术治疗方法有牵引、外固定和功能锻炼。手术治疗方法常包括减压复位术和内固定融合术，手术入路常用的有后路、经口咽前路、颈前路，及前后路联合。

治疗方法的选择取决于上颈椎不稳的类型、病因及并发神经损伤的情况。治疗程序一般是先行牵引，判断脱位是可复性、难复性还是不可复性。对可复性脱位需行后路寰椎固定融合术。难复性病例则行“前路松解+寰枢椎后路复位固定融合术”。不可复性脱位一般行后路枕颈固定融合术。

较严重的创伤性上颈椎不稳的患者，很容易因呼吸功能障碍猝死，现场救治时头颈部制动很重要，以防止脊髓进一步损伤。首先将颈椎制动于中立位，必要时气管插管维持通气，入院后可行气管切开术。呼吸循环稳定后尽快固定枕颈部，尽可能复位。对牵引复位的争议较大，此种损伤极不稳定，牵引会增加纵向脱位。不主张手法牵引，建议密切监视下轻轻牵引复位。儿童采用保守治疗，可用Halo-Vest制动以产生坚强的纤维愈合。成人则不同，保守治疗不易达到稳定，需要手术行寰枕或枕枢间融合。

对寰枢关节不稳须行固定融合术，后入路融合术远比前路多用。以往有钢丝固定法、椎板夹固定法、环形Luque固定法、多孔钢板固定法，近年又有Apofix、Atlas线缆、Magerl、Cervifix和枕颈CD等多种手术方式。目前多主张采用寰枢椎钉棒或钉板固定融合术。寰枢关节后路融合术适应证：对寰枢关节不稳定不伴有严重鹅颈畸形的病例(这种病例在颈椎屈曲时寰枢关节也不会出现很明显的移位，下颈椎可以充分后凸)施行经寰枢关节固定术(即Magerl螺钉)。对有鹅颈畸形的病例施行寰枢椎钉棒或钉板固定术。对寰枢关节不稳定伴有寰椎枕骨化的病例施行借助于枢椎椎弓根钉固定的枕颈固定术。

先天性寰枢椎脱位，因畸形持续存在，脱位多为难复性或不可复性且渐进性加重，非手术治疗效果差，以往多行枕颈融合术;目前多行“前路松解+后路寰枢椎固定融合术”。

自发性寰枢椎脱位牵引效果好，复位后予适当外固定并加强功能锻炼，常能获得较满意的疗效。若牵引后不能复位，或复位经外固定后反复脱位，则采取前路经口或后路寰椎融合术。类风湿关节炎性，先行非手术治疗，效果欠佳时应行减压术和融合术。对于结核或肿瘤引起的上颈椎不稳，除治疗脱位与不稳外，还应作病灶清除。