病因

已知无论中枢神经或周围神经病变都可继发骨关节病，常见的有脊髓痨、脊髓空洞症、糖尿病、脊髓和周围神经损伤、麻风、多发性硬化、脊髓膜膨出、淀粉样变性、先天性痛觉缺如、结核、肿瘤侵犯神经、酒精中毒、家族性自主神经异常、家族性间质性肥大性多发神经病、腓骨肌萎缩症等。其中脊髓痨、脊髓空洞症和糖尿病是神经病性关节病最常见的原因。

深部痛觉或体位感觉障碍，影响了关节的正常保护性反射，经常导致创伤(尤其是反复发生的小损伤)以及发生在小关节周围的骨折而未发觉。另外，由于反射性血管扩张使骨血流增加，结果导致骨质吸收，可引起骨折，关节损伤及关节修复。二水焦磷酸钙或磷灰石结晶在大关节内沉积，肌肉张力减退，韧带松弛及由于渗出造成的关节囊膨胀等，均可加速本病的进展。

临床表现

可发生于任何关节包括脊柱，但以四肢关节受累多见。由于神经疾病不同，好发部位不尽一致。如偏瘫患者关节畸形也在偏侧;脊髓空洞症关节病变多发生于上肢，肩和肘关节最常受累，少数见于颞颌、胸锁、腕和指关节等。脊髓痨以下肢为主，膝关节最常受累，其次是髋、跗骨、肩、肘、踝、趾(指)关节和脊柱。糖尿病神经病变多发生于足部小关节，如趾间关节等。病变发展一般较缓，病程常超过几个月甚至1年。典型表现为关节肿胀、畸形和不稳定。与一般关节病不同的是关节畸形和病理改变非常显著，但关节功能障碍相对较轻，有时还存在关节异常活动，如肘和膝关节过伸等。早期关节红肿、发热，多无疼痛，少数可有持续性疼痛，关节活动时疼痛加剧。晚期由于关节囊和韧带松弛，发生关节半脱位或完全脱位。

检查

麻风性神经炎实验室检查可查到麻风杆菌感染的证据。糖尿病性神经病实验室检查可查到血糖异常。脊髓梅毒实验室检查可发现梅毒特异试验阳性。

1.X线检查

早期X线表现为关节的退行性改变，关节面轻度硬化、侵袭及破坏。病变晚期受累骨的关节端硬化更明显，伴骨质增生、破坏，骨膜反应，关节畸形。关节面不规则、塌陷，关节间隙变窄，关节脱位或半脱位。关节周围软组织肿胀，软组织内可见不规则钙化斑或碎骨片。X线表现可归纳为以下3种病变：

(1)萎缩或急性型 常被误认为是感染蔓延或肿瘤侵犯，常于几周内迅速出现关节萎缩，多见于关节的非负重区。可见骨质破坏和吸收，骨质吸收和骨质残留之间过渡区非常明显，就像刀切一样，但无骨折或修复表现。

(2)增生或慢性型 多见于关节负重区，呈严重的骨关节炎表现，可见病理性骨折、关节旁巨大骨赘，关节毁损、半脱位或完全脱位。

(3)萎缩与增生混合型 通常发生于负重关节，骨质进行性破坏和吸收，同时伴有骨质增生和骨赘形成。

2.CT检查

CT具有分辨率高的优点，能更好地显示病灶的结构、骨质破坏和邻近软组织的情况。尽管X线是本病诊断的首选方法。但CT与X线结合更能清楚显示病变，有助于确定关节腔积液的具体范围和积液量，区分关节积液和软组织肿胀引起的软组织密度增高，区分游离骨块是在关节腔还是关节周围软组织内。对于平片不能诊断或难以确定病变范围的病例，CT可作为重要的检查手段加以利用。

诊断

根据神经系统原发病疾病史，出现与神经系统症状和体征部位一致的关节症状，并排除其他关节炎，如骨关节炎，可确立临床诊断。一般均可查到原发病，但约20%患者的关节出现病变时，尚无原发病的症状和体征，需要与其他关节炎相鉴别。神经病性关节病多为无痛性，虽关节破坏明显并出现畸形，但关节功能障碍程度较轻;而其他关节炎的关节疼痛、畸形、破坏程度与关节功能障碍相一致。由于明确原发病对临床治疗有指导意义，故应详细询问病史，全面体检和实验室检查，以便找出原发病。神经源性关节病的诊断主要解决两个问题，是否是神经源性关节病，是何种神经源性关节病。

治疗

1.保守治疗

主要以加强关节保护为主，如局部制动支架保护等。

2.对症治疗

消炎镇痛类药可用于疼痛剧烈时，但这类药物要用量小宜长期使用，以免加速关节破坏。一方面因为这些药物使关节胀痛感减轻，保护性肌痉挛缓解，从而遭受过多的压力和磨损创伤;另一方面，这类药物能抑制前列腺素的生成，妨碍了软骨下骨的修复。

关节腔内注射激素类药物不推荐多次使用，该类药物有较明显的减轻炎症作用，使症状缓解，因而患者关节活动增加，加速了关节的磨损破坏。

3.病因治疗

首先要查明病因，然后针对病因进行治疗。糖尿病通过饮食和口服降糖药来控制血糖，不仅治疗原发病，而且可改善关节症状。如脊髓空洞症，可口服核素131I，或进行空洞节段深部X线照射，少数可行空洞切开引流积液。脊髓痨按梅毒进行驱梅治疗。

4.关节病治疗

无特异治疗方法，预后随疾病严重程度和对外科手术治疗的反应性不同而不同。治疗原则是减少负重，保护和稳定关节。

5.骨关节病本身的治疗

神经源性骨关节病的治疗原则是减少负重，保护和稳定关节。可考虑截肢。

6.手术治疗

外科治疗如关节固定术或关节成形术、全关节置换术等。罕见情况下，对感染、进行性溃疡、关节破坏严重病例可考虑截肢。