病因

先天性肌性斜颈的病因不清。一般认为本病的直接原因是胸锁乳突肌的纤维化导致挛缩与变短，但引起此肌纤维化的真正原因尚不清楚，可能的因素有产伤、局部缺血、静脉闭塞、宫内姿势不良、遗传、生长停滞、感染性肌炎，或者多种因素混合造成。常发生于高龄初产妇和臀位，通常认为颈部在宫内扭转，又因宫内体位限制直至分娩，导致肌肉的缺血、水肿以致纤维化，致使起于乳突止于胸骨和锁骨的胸锁乳突肌挛缩。还有线索表明因副神经的长期受压更加重了该肌肉的纤维化反应，因宫内限制还会出现发育性髋关节脱位、足部畸形、患侧耳郭压迹变形以及同侧面部扁平，上述或可解释先天性肌性斜颈的成因。

临床表现

患儿出生时并无异常，7～10天后发现颈部胸锁乳突肌中下1/3处有肿块隆起，质坚硬，呈圆形或椭圆形，底部不固定可以移动。按之则婴儿哭闹，头倒向患侧，下颌转向健侧。肿块无红、肿、热、痛。2～3个月后肿块逐渐缩小，6个月后逐渐消失。大部分患者不遗留斜颈;少数患儿肌肉远段为纤维索条所代替，头部因挛缩、肌肉牵拉向患侧偏斜，头与面部因不正常的位置可产生继发性畸形。肌肉缩短的一侧，患侧面部长度变短，面部增宽，可能由于地心引力和伴随着骨的生长发育，面部更加不对称，健侧面部明显肥大，患侧眼外眦至口角间的距离比对侧变短，两眼和两耳不在同一平面。

检查

早期超声检查可以了解肿块性质、直径，晚期了解肌肉纤维化情况。

诊断

根据上述表现特点诊断一般多无困难。

治疗

对先天性肌性斜颈的治疗有单纯观察、手法按摩、积极的家庭治疗计划、支具矫形及手术治疗。

1.按摩疗法

建议在确诊后即开始对肿物做手法轻柔按摩，并伸展挛缩的胸锁乳突肌，每次伸展时维持2～3秒，每回做10～20次，每天做4～6回。以上按摩疗法应教给患儿父母，嘱其在家中来完成。另外，喂奶时，睡眠的枕垫以及用玩具吸引患儿注意时，都应重视姿势的纠正。

2.被动牵拉

一旦确诊应及早治疗。最初可采取手法被动牵拉，方法如下：

头部向对侧侧屈，使健侧耳垂接近肩部，缓缓转动使下颏接近患侧肩部。在进行手法牵动时，要使患儿舒适平卧，头部稍后伸位，患儿的肩、胸部要有人固定。

强调每一步手法应轻柔，切忌暴力，牵拉动作要持续而稳定。可教会家长施行，但开始宜在专科医师指导下操作。每次牵动15～20次，重复4～6次/天，效果满意的占大部分。

5岁以下患儿术后不需外固定。个别大儿童需在术后将头放于过度矫正位，头颈胸石膏固定4～6周。注意下颌旋向患侧，尽量使患侧胸锁关节与乳突间保持最大距离。术后一旦患儿局部疼痛消失，宜尽早开始牵动练习。经验证明，轻柔被动牵拉练习可替代术后石膏制动和各种支具的应用。

3.手术治疗

手法治疗无效，面部出现畸形者需手术治疗。手术治疗的目的是矫正外观畸形，改善颈部的伸展和旋转功能。对12岁以上的患儿即便手术治疗，面部的不对称也很难恢复。术后要佩带矫形石膏托、颈托维持中立位或矫枉过正位至少6周，在伤口愈合后继续采用伸展治疗，以防止复发。

并发症

先天性肌性斜颈如早期未得到有效治疗，2岁后可出现颜面部畸形。主要表现为面部不对称，双侧眼外角至口角的距离不对称，患侧距离缩短，健侧增长。患侧眼睛位置平面降低，因双眼不在同一水平线上，易产生视力疲劳而出现视力减退。健侧颜面部圆而饱满，患侧则窄而平。颈椎可发生代偿性侧凸畸形。此外，患儿整个面部，包括鼻、耳等也可出现不对称性改变。

预防

本病大多为先天性，无有效预防措施。临床上最主要是要做到早期发现，早期诊断，早期治疗，防止给患儿带来进一步的损伤。