病因

本病病因至今未明。目前认为由于患者存在遗传易感因素，在某些环境因素触发下致病。一般认为本病的发病与人类白细胞抗原(HLA)-B27有显著的相关性，提示本病的发病与遗传有关。环境因素方面，近年的研究认为与某些细菌或其他微生物感染有关，如某些克雷白菌株可能有触发本病的作用。

临床表现

四肢关节炎常为首发症状，但以下肢大关节如髋、膝、踝关节受累为多见，表现为关节肿、痛和活动受限。

骶髂关节病变可于起病时发生，但多数于起病数月至数年后才出现。典型症状为下腰部疼痛，初为间歇性，数月或数年后传为持续性，疼痛可放射至臀部，甚至大腿。直接按压骶髂关节时有压痛。随着病情发展，腰椎受累时可致腰部活动受限，向前弯腰时腰部平直。严重患儿病变可波及胸椎和颈椎，使整个脊柱呈强直状态。当胸椎受累时，胸部扩张受限;可发生急性虹膜睫状体炎;长期发作后可能发生主动脉炎或主动脉扩张，偶尔有出现主动脉瓣闭合不全。

此外，全身症状可有低热、乏力、食欲低下、消瘦和发育障碍。

检查

1.活动期可有轻度贫血，血沉加快，类风湿因子(RF)和抗核抗体(ANA)均阴性。血清HLA-B27阳性。多数人认为HLA-B27阳性仍是早期鉴别诊断幼年类风湿性关节与JAS的重要线索。

2.X线改变：骶髂关节炎的X线改变为本病早期表现，最初为骶髂关节边缘模糊，骨质破坏，以后出现骶髂关节两侧硬化，关节腔狭窄，严重者骨质融合，关节腔消失。脊柱可出现骨质疏松、骨质破坏、椎间盘钙化、骨化，呈竹节样改变。

3.CT和磁共振(MRI)扫描会比普通X线平片更早发现骶髂关节炎，MRI能更早发现关节病变。增强扫描可显示有炎症病变的骶髂关节间隙造影剂增强，而发现关节附近局限性骨炎，早期诊断骶髂关节炎。

诊断

根据国外资料，幼年强直性脊柱炎的诊断依据为：有X线证实的单侧或双侧骶髂关节炎，并分别附加下列条件中至少2～3项者(国外通行“纽约诊断标准”)：①Schober征阳性 脊柱前弯受限(Schober征阳性)或后伸、侧弯3个活动方向受限。②有或既往有腰背疼痛病史 下腰背部疼痛持续3月以上，休息不能缓解，活动后反有减轻。③胸部扩张受限 在第四肋间测量胸围，吸气时胸围增加≤2.5厘米。④关节炎 外周关节炎，尤其是下肢关节炎;足跟疼痛或肌腱附着点炎症。⑤血清HLA-B27 阳性。⑥家族史 脊柱关节病的家族史。

治疗

本病至今尚缺乏满意的治疗。治疗目的在于控制炎症，缓解疼痛，保持良好的姿势和关节功能。

1.一般治疗

患儿宜睡木板床或硬床垫，避免睡高枕。加强功能锻炼及体育活动，以改善姿势和增强腰肌力量。

2.药物治疗

(1)非甾体类药物(NSAIDs) 萘普生、布洛芬、扶他林等有良好的消炎解痛和减轻晨僵的作用。也可选用消炎痛，但消炎痛的副作用较大，如出现胃肠道症状如恶心、上腹部疼痛时应立即停用，改用消炎痛栓代替。

(2)缓解病情药物(DMARDs) 柳氮磺胺吡啶、甲氨蝶呤。

(3)肾上腺皮质激素用药指征 ①对非甾体药物不能控制症状或对柳氮磺胺吡啶过敏者，可代以小剂量泼尼松口服。②对严重的外周关节炎可用激素进行关节腔内注射。③合并急性虹膜睫状体炎时需用激素局部及全身治疗。