病因

1.先天性因素

(1)肢体发育不全综合征 如股骨近端灶性缺陷、先天性短股骨、股骨发育不全、腓骨半肢畸形、胫骨半肢畸形等。

(2)偏身肥大和萎缩 如自发的、特发的Klippel-Trenaunay-Weber综合征、Proteus综合征等。

(3)骨发育不良 如Ollier病、纤维结构发育不良、多发性遗传性骨外骨疣、多发神经纤维瘤病、软骨发育不良等。

2.后天原因

(1)创伤 如急性骨缺损、骺板骨折、烧伤、辐射以及医源性损伤等。

(2)感染 如骨髓炎、败血症性关节炎、结核等。

(3)炎症 如青少年类风湿性关节炎、血友病、色素沉着绒毛结节性滑膜炎等。

(4)神经性 如闭合性头损伤、周围神经损伤、脊髓损伤或肿瘤、脑瘫、脊髓脊膜膨出等。

临床表现

在普通人群中肢体不等长很常见。轻症患者表现为肢体长短粗细不一，但肢体的功能不受影响。症状严重的患者除肢体短缩外，还伴有肢体明显发育不良，下肢较细，肌肉力量较差，足趾发育异常等。

检查

1.已知厚度木板测量法

(1)患者直立，双足跖面平稳落地，真性或固定性下肢不等长会出现骨盆倾斜。

(2)逐渐垫高短肢，使骨盆水平，读出垫高木板的厚度。

2.软尺测量法

(1)体位摆正，双下肢伸直，结构性不等长时脐至内踝和髂前上嵴至内踝距离均不等长。

(2)有固定性骨盆倾斜而无真性下肢不等长的，脐至双侧内踝距离不相等，即骨盆低落的一侧长度增加，而髂前上嵴至内踝间距双侧相同。

3.X线检查

可确定骨质畸形的部位及程度，还可以精确地了解肢体长短以及判断肢体不等长的原因。

诊断

上肢的肢体不等长一般不容易察觉，而在下肢则由于可能出现异常的步态、功能性的脊柱侧弯而容易被察觉。医生主要通过询问病史以及体格检查来了解肢体是否一样长，会使用一些工具来确定肢体的长度，如利用皮尺测量肢体的长度或者利用已知厚度的木板垫高来判断肢体长度是否一致，进而再可以通过拍摄X片来精确地了解肢体长短以及判断肢体不等长的原因。

治疗

1.上肢不等长的治疗

上肢的不等长对患者的影响相对较小。一般在上肢长度明显短缩，相差6厘米以上;或者对患者的日常生活产生明显影响;或者产生明显的外观畸形的情况下，才需要进行治疗。

2.下肢不等长的治疗

需要根据检查结果，结合患者的症状、病因以及年龄决定是否需要治疗。如果是先天性髋关节脱位引起的下肢不等长需要对原发病即髋关节脱位进行手术。而下肢不等长如果超过2.5厘米以上需要进行干预，因为下肢的不等长可能会导致功能性的脊柱侧弯以及髋关节、膝关节及踝关节的病变。

3.治疗方法

(1)保守治疗 对于没有骨骼发育畸形，单纯的肢体不等长在婴儿期由于患儿尚未走路不需要特别处理，而在幼儿期可采用补高鞋的方法进行治疗。对于一些症状较轻的患者肢体不等长在2厘米左右，也可以通过补高鞋垫或者矫形鞋来进行治疗。

(2)手术治疗 对于在出生时就出现的肢体不等长，如果骨骼发育异常的话需要通过一系列矫形手术进行治疗。手术方式主要有两方面：长侧肢体缩短和短侧肢体延长。主要方法有：①骺固定术 提早融合长肢的骨骺，待短肢继续生长以减少二者的差距。对生长的小儿来说，骺固定术简单易行而且安全。应仔细预测生长并选择手术时机。②骺阻滞术 跨越骺板嵌入“U”形锔钉抑制骨的生长。不等长矫正后即取出锔钉，恢复生长能力。需X线定位，勿损伤骨膜和骺血管。取钉时不要切开骨膜，也不要干扰骺板。③长肢短缩术 骨骼成熟后可通过切除一段股骨或胫骨使下肢等长。不宜用于生长期的小儿。④肢体延长术 下肢相差5cm以上，年龄>6～7岁，身材中等者为最佳适应证。主要通过外固定器械将短缩的肢体逐步延长，手术后并不能马上达到肢体等长的手术效果。一般一天延长1毫米，延长1厘米外固定支架需要大概40天左右才能去除。手术操作相对较为复杂，治疗时间较长，并发症较高。