病因

目前认为该病是由于股骨头血供障碍导致股骨头骨骺不同程度的坏死，但其确切病因不明。本病的病因有许多学说，主要有：

1.外伤学说

一些学者认为外伤是本证的病因。

2.感染学说

但大部分研究未能从本症的关节液中培养出阳性致病菌。

3.遗传和体质学说

一些研究显示本症可能有潜在的发育不良的体质因素(如合并有肾的异常、疝气、早产、多臀位生、骨骼成熟延迟、幽门狭窄、先天性心脏病等)，可能潜在者隐性特发性股骨头坏死，而在创伤之后引起病理性骨折才演变为真正的股骨头坏死;另有一些研究显示本症有家族性，提示本症与遗传有关。

4.关节内填塞学说

目前研究认为尽管部分儿童特发性股骨头坏死的早期有关节内滑膜炎，但一过性滑膜炎一般不会演变为股骨头坏死。

5.动脉阻断学说

有研究表明本症时造影显示进入股骨头的小动脉有阻断现象。

6.软骨发育不全学说

有研究认为本症早期出现的股骨头关节软骨增厚和骨骺板的扭曲是软骨发育不全的证据。

7.重复梗死理论

8.静脉回流障碍和骨内压增高理论

9.其他学说

如内分泌障碍和免疫异常等。

临床表现

起病缓慢，病程较长，有间歇性跛行与膝、髋关节疼痛，疼痛常向大腿内侧和膝部放射，疼痛可随活动而加重，休息后缓解。部分病例早期症状轻微或无症状，部分病例有外伤史，伤后可急性发作，疼痛跛行明显。在膝关节痛时，用手按压髋关节周围时有压痛点。让小儿平卧位，将患肢往上抬，达不到45度髋关节有疼痛感。做“4”字实验：将患肢4字型搭于健侧大腿上，膝盖往下压，压时髋关节有疼痛感。晚期症状逐渐缓解、消失、关节活动正常或残留外展和内旋活动受限，大粗隆突出，有时出现髋部屈曲或内收肌挛缩，大腿和小腿常有肌萎缩，肢体缩短等畸形。

检查

1.实验室检查

常规实验室检查多无特殊发现，仅血沉有轻度加快。

2.X线检查

常规摄骨盆正位及蛙式位片。

(1)早期 病变限于髋关节四周的软组织，关节囊阴影胀大，软组织增厚，关节间隙增宽，邻近骺板下方的干骺部因充血而脱钙。

(2)缺血性坏死期 股骨头骨化中心密度增厚，致密区内出现多个囊性变，骨骺化骨，核变扁。

(3)再生修复期 股骨头骨化，核进一步变扁，有碎裂或透亮区。

(4)愈合期 股骨头外形或恢复正常，或呈扁平，有半脱位，股骨颈短而宽，即扁平髋，成年可出现退行性关节炎。

3.核素骨扫描

有助于早期诊断。在坏死早期，股骨头骨骺坏死部位显示放射性核素吸收明显减少，股骨头骺板和髋臼缘吸附增加，灵敏度达95%～98%，比X线改变提前3～6个月。恢复期，放射性核素吸附增加。

4.磁共振成像(MRI)分为四种模式

(1)股骨头有均匀的低信号区，通常为边缘清楚并局限于股骨头最上部。

(2)较大片、不规则、不均匀的低信号区，常充满股骨头并向股骨颈延伸一段距离，在较大不规则区内可包含局限性高信号区。

(3)低信号带横行穿越股骨头，有时横越股骨颈。

(4)环形低信号带围绕着一个信号强度相对正常的中心。因MRI测定的是骨髓信号强度的改变，因此，当股骨头血供中断2～5日，骨髓脂肪坏死，MRI即可显示股骨头信号强度减弱，无假阳性，比核素扫描更敏感。

5.关节造影

对各阶段股骨变形，特别关节软骨异常的诊断有益。

诊断

根据本病临床表现：

1.疼痛与跛行

间歇性，活动后加重。疼痛部位常在髋关节前部，大腿内侧和膝部，晚期可出现短肢性跛行。

2.髋关节活动受限

多方向活动均有不同程度受限，尤以外展内旋活动受限更明显。

3.肌肉萎缩

患侧大腿和臀部肌肉萎缩，内收肌挛缩。结合影像学检查可确诊。早期、不典型患者不易诊断，核素骨扫描、CT与MRI对本病早期诊断有相当的价值。

治疗

1.非手术治疗

由于本病病因至今不明，同时又是一自限性疾病，因此，治疗原则应防止股骨头受压变形，维持髋臼对股骨头的包容，保持髋关节有一定的活动范围，有利于股骨头的生物塑形非手术治疗时间为1～1.5年。

方法：

(1)初期卧床休息，患肢外展经皮牵引，有利于滑膜炎症消退，缓解肌肉痉挛和疼痛。

(2)减少活动量，有些病例可用外展内旋位石膏固定。

(3)外展内旋位行走支架固定。

2.手术治疗

原则为增加髋臼对股骨头的包容，恢复头臼同心圆，使坏死的股骨头在髋臼内磨合，生物塑形，为修复提供比较符合生理的条件。因此，不宜采用复杂而创伤大的手术。应明确手术治疗有一定并发症，也不会缩短本病的自然病程。

手术方法：根据病变程度，畸形特点及手术者经验可选择不同方法。

(1)改善股骨头包容 恢复头臼同心圆的有Salter髂骨截骨术、股骨近端内翻截骨术。

(2)Chiari骨盆截骨术 对缓解疼痛有益。

(3)髋臼成形术 可用于股骨增大的巨髋症。

(4)大粗隆下移术 可改善臀外展无力的跛行。

预防

1.小儿要加强髋部的自我保护意识。避免外伤，在进行体育运动的时候，一定要做好髋部的保护工作，先做热身，要四肢灵活的时候再进行运动。在扛、背重物时，要避免髋部扭伤，尽量不要负重过大。

2.髋部受伤后(如股骨颈骨折)应及时治疗、切不可在病伤未愈情况下过多行走，以免损伤髋关节。

3.合理使用激素类药物。因为相关疾病必须应用激素时，要遵从医嘱，并配合扩血管药、维生素D、钙剂等，切勿不听医嘱滥用激素类药物。

4.合理饮食，适当运动。饮食上应做到不吃辣椒，不过量饮酒，注意增加钙的摄人量，食用新鲜蔬菜和水果，多晒太阳，控制饮食不要使体重持续增加，经常活动等对股骨头坏死均有预防作用。